RESUMO
We present an 18-month-old girl with short stature, obesity, panhypopituitarism, diabetes insipidus, and visual defects. Postmortem examination revealed brain atrophy due to a diffuse encephalopathy, numerous calcified neurons in cerebral cortex, deep telencephalic and diencephalic nuclei, diffuse neuronal necrosis in hypothalamic nuclei, moderate atrophy of optic nerves, very thin hypophyseal stalk, and empty sella with the hypophysis compressed to the dorsal aspect of the concavity. Our hypothesis is that the presence of an empty sella in a child with hypophyseal-hypothalamic abnormalities should alert physicians to the existence of hypothalamic lesions secondary to a perinatal insult. We discuss the possible pathogenesis of these findings as well as lines of evidence available in the literature.
Assuntos
Traumatismos do Nascimento/patologia , Encéfalo/patologia , Síndrome da Sela Vazia/complicações , Hipopituitarismo/complicações , Traumatismos do Nascimento/fisiopatologia , Diabetes Insípido/etiologia , Diabetes Insípido/patologia , Diabetes Insípido/fisiopatologia , Síndrome da Sela Vazia/patologia , Síndrome da Sela Vazia/fisiopatologia , Evolução Fatal , Feminino , Humanos , Hipopituitarismo/patologia , Hipopituitarismo/fisiopatologia , LactenteRESUMO
Presentamos el caso de una niña de 1 año y 6 meses con baja talla, obesidad, panhipopituitarismo, diabetes insípida y trastornos visuales que en el examen postmortem mostró atrofia cerebral secundaria a una encefalopatía difusa, frecuentes neuronas calcificadas en corteza cerebral, núcleos de la base y, particularmente, en el hipotálamo, nervios ópticos con moderada atrofia, tallo hipofisario filiforme y silla turca vacía con hipófisis en el dorso de la concavidad. Se discute la probable patogenia de los hallazgos anatomopatológicos en el contexto de la literatura pertinente
Assuntos
Pré-Escolar , Humanos , Criança , Feminino , Diabetes Insípido/classificação , Sela Túrcica/anatomia & histologia , Sela Túrcica/patologia , Síndrome , Córtex Cerebral/anatomia & histologia , Córtex Cerebral/crescimento & desenvolvimento , Córtex Cerebral/patologiaRESUMO
Presentamos el caso de una niña de 1 año y 6 meses con baja talla, obesidad, panhipopituitarismo, diabetes insípida y trastornos visuales que en el examen postmortem mostró atrofia cerebral secundaria a una encefalopatía difusa, frecuentes neuronas calcificadas en corteza cerebral, núcleos de la base y, particularmente, en el hipotálamo, nervios ópticos con moderada atrofia, tallo hipofisario filiforme y silla turca vacía con hipófisis en el dorso de la concavidad. Se discute la probable patogenia de los hallazgos anatomopatológicos en el contexto de la literatura pertinente
